9 دقیقه
تصور کنید وارد زمستان میشوید و ناگهان پوستتان مانند نیش خورده واکنش نشان میدهد: درد، پلاکهای قرمز خارشدار و ورم که از یک انگشت تا تمام یک اندام گسترش پیدا میکند. برای گروه کوچکی اما قابلتوجه از افراد، تماس با سرما فراتر از ایجاد ناراحتی است؛ این تماس میتواند دستگاه ایمنی را تحریک کند تا واکنشی بیش از حد نشان دهد که پیشبینیناپذیر و در موارد نادر تهدیدکننده زندگی باشد.
ظاهر کهیر ناشی از سرما و چرایی اهمیت آن
کهیر ناشی از سرما، که گاه «آلرژی به سرما» هم نامیده میشود، وضعیتی است که در آن تماس با دماهای پایین موجب کهیر (اورتیکاریا)، ورم و در موارد شدید واکنشهای سیستمیک مانند آنافیلاکسی میشود. واکنش پوستی ممکن است هنگام سرما دیده شود یا بعد از گرم شدن پوست ظاهر گردد. محرکها میتوانند بسیار متنوع باشند: هوای زمستانی، گرفتن یخ، شنا در آب سرد یا حتی نوشیدن یک نوشیدنی خنک. علائم میتوانند از برجستگیهای موضعی و گذرا تا واکنشهای عمومی گسترده که نیاز به درمان اورژانسی دارند، متغیر باشند.
این اختلال نادر اما جدی است. مطالعات اپیدمیولوژیک شیوع را حدود شش مورد در هر 10,000 نفر تخمین میزنند، اگرچه احتمال تشخیص ناقص وجود دارد چون فرمهای خفیف معمولاً شناسایی نمیشوند، بهویژه در مناطق بدون دماهای زیر صفر. زنان تقریباً دو برابر مردان دچار این بیماری میشوند و شروع آن غالباً در اوایل دهه بیست زندگی رخ میدهد، هرچند میتواند در هر سنی آغاز شود. شناخت اپیدمیولوژی، از جمله شیوع و عوامل خطر، برای پزشکان و بیماران در مدیریت و پیشگیری از عوارض حیاتی است.
زیستشناسی در مرکز تشدید: سلولهای ماست و هیستامین
در هستهٔ کهیر ناشی از سرما، سلولهای ماست قرار دارند؛ نگهبانان ایمنی که در پوست و بافتهای دیگر زندگی میکنند. وقتی این سلولها فعال شوند، هیستامین و سایر واسطهها را به بافت اطراف آزاد میکنند. هیستامین باعث گشاد شدن رگهای خونی و افزایش نفوذپذیری آنها میشود. نتیجه قرمزی، ورم و خارش است. زمانی که این واکنش جنبهٔ سیستمیک پیدا کند، فشار خون ممکن است کاهش یابد، راههای هوایی تنگ شوند و آنافیلاکسی روی دهد.
دلیل فعالشدن سلولهای ماست در برخی افراد در واکنش به سرما هنوز موضوع پژوهشهای فعالی است. کهیر سرد اولیه که حدود 95 درصد موارد را تشکیل میدهد معمولاً علت خارجی قابلشناختی ندارد. کهیر سرد ثانویه، که حدود 5 درصد باقی را شامل میشود، با عفونتها یا بیماریهایی مانند ویروس Epstein-Barr، هپاتیت C، HIV و برخی لنفومها مرتبط است. سندرمهای ژنتیکی نادر نیز میتوانند علائم تحریکشونده با سرما تولید کنند، اما این موارد استثناییاند.
یک فرضیه محتمل این است که مواجهه با سرما پروتئینها یا غشاهای سلولی را تغییر میدهد و موجب ایجاد خود آلرژنها (autoallergens) میشود؛ این خودآلرژنها دستگاه ایمنی را وادار میکنند تا به اجزای خود بدن، نه عوامل خارجی، واکنش نشان دهد. با این حال، زنجیرهٔ رویدادهایی که تغییرات دمایی را به فعالسازی سلولهای ماست پیوند میدهد هنوز بهطور کامل روشن نشده است و نیاز به مطالعات ایمنیشناسی بیشتر و تحقیقات مولکولی دارد.
چگونه پزشکان تشخیص را تأیید و خطر را اندازهگیری میکنند
سادهترین تست تشخیصی همانقدر مستقیم است: زیر نظر پزشک، یک مکعب یخ به ساعد قرار داده میشود. اگر محلی که یخ تماس داشته دچار کهیر شود، این نتیجه تشخیصی است. این آزمایش باید در محیط کنترلشده انجام شود زیرا حدود یک از هر پنج نتیجهٔ مثبت میتواند به واکنشهای سیستمیک شامل آنافیلاکسی بینجامد؛ بنابراین نظارت و آمادهباش برای اقدامات اورژانسی ضروری است.
پس از تشخیص، پزشکان ممکن است حساسیت را با دو معیار کمیسازی کنند. تست زمان تحریک با سرما مدت زمان لازم برای ایجاد کهیر قابلمشاهده را هنگام سرد شدن پوست ثبت میکند؛ زمان کوتاهتر نشاندهندهٔ واکنشپذیری بالاتر است. آستانه دمای بحرانی (critical temperature threshold) گرمترین دمایی را مشخص میکند که هنوز موجب پاسخ میشود. این اندازهگیریها به ارائهٔ راهنماییهای عملی کمک میکنند: مثلاً تا چه حد باید از مواجهه با سرما اجتناب کرد و آیا بیمار باید داروی اضطراری همراه داشته باشد یا نه.
علاوه بر این آزمایشها، شرح حال دقیق، سابقهٔ خانوادگی، و بررسی عوامل همراه مانند عفونتهای اخیر یا مصرف داروها به تفکیک کهیر سرد اولیه از ثانویه کمک میکند. در موارد مشکوک، آزمایشهای تکمیلی برای رد بیماریهای زمینهای یا اختلالات ایمونولوژیک ممکن است لازم شود.
مواد غذایی سرد نیز میتوانند این وضعیت را تحریک کنند.
گزینههای درمانی از آنتیهیستامین تا بیولوژیکها
مدیریت بیماری با اجتناب و آمادگی آغاز میشود. آنتیهیستامینها پایهٔ درمان هستند و با مسدود کردن گیرندههای هیستامین میتوانند خارش و ورم را کاهش دهند. برای بسیاری از بیماران، دوزهای استاندارد کافی است، اما در برخی موارد تا چهار برابر دوز معمول ممکن است برای کنترل علائم نیاز باشد. افزایش دوز باید تحت نظر پزشک صورت گیرد چون برخی آنتیهیستامینها ممکن است خوابآلودگی یا عوارض دیگر ایجاد کنند.
حدود 60 درصد از افراد به خوبی به درمان با آنتیهیستامین پاسخ میدهند. برای تشدیدهای کوتاهمدت، دورهٔ کوتاهی از کورتیکواستروئیدها ممکن است مفید باشد، هرچند استفادهٔ طولانیمدت از استروئیدها با خطرات قابلتوجهی مانند افزایش وزن، تغییرات خلقی و عوارض گوارشی همراه است. برای بیمارانی که بیماریشان کنترلناپذیر باقی میماند، درمانهای هدفمند بیولوژیک مراقبت را دگرگون کردهاند: اومالیزوماب، یک آنتیبادی مونوکلونال که ایمونوگلوبولین E را خنثی میکند، در موارد شدید یا مقاوم نتایج سودمندی نشان داده است.
دسنسیتیزاسیون (desensitisation)، یعنی مواجههٔ مرحلهای با دماهای خنکتر طی ساعتها یا روزها، در مطالعات کوچک با موفقیتی محدود آزمایش شده است؛ هنوز درمانی پذیرفتهشدهٔ جهانی نیست ولی برای برخی بیماران امیدبخش است و نیاز به مطالعات کنترلشدهٔ بیشتری دارد. در مواقع اضطراری، آدرنالین (اپینفرین) تزریقی عضلانی همچنان مداخلهٔ نجاتبخش در آنافیلاکسی است، هرچند شواهد نشان میدهند که خودکارنهای اپینفرین ممکن است برای بیماران مبتلا به کهیر سرد کمتر تجویز شوند تا آنجا که باید.
نکات کاربردی پزشکی شامل برنامهٔ درمانی فردیشده، آموزش بیمار برای شناخت علائم هشدار دهندهٔ واکنش سیستمیک، و دستورالعمل واضح دربارهٔ استفادهٔ فوری از اپینفرین و مراجعهٔ اورژانسی است. تعامل چندرشتهای میان آلرژیشناس، پوستشناس و پزشک خانواده میتواند کیفیت مراقبت و نتایج طولانیمدت را بهبود بخشد.
بیشتر افراد مبتلا به کهیر سرما به آنتیهیستامین پاسخ میدهند.
خطرات ویژه و توصیههای عملی
شرایط خاصی خطر را تشدید میکنند. شنا در آب سرد میتواند موجب آزادسازی سریع و سیستمیک هیستامین شود که به غش یا حتی غرقشدن منجر میشود. عملهای جراحی ریسک اضافی ایجاد میکنند چون بیهوشی و اتاقهای عمل سرد میتوانند دمای مرکزی بدن را کاهش دهند؛ بنابراین پروتکلهای گرمادهی پیرامون عمل برای بیماران شناختهشده اهمیت دارد. مواجهههای شغلی و فعالیتهای تفریحی باید با آلرژیشناس یا درماتولوژیست مورد بررسی قرار گیرند تا استراتژیهای سادهٔ کاهش خطر مانند دستکشهای عایق، پوششهای گرم یا اجتناب از تماس مستقیم با یخ برنامهریزی شود.
توصیههای عملی دیگر شامل حمل کارت هشدار پزشکی، آموزش خانواده و همراهان دربارهٔ نحوهٔ استفاده از خودکار اپینفرین، و تنظیم برنامههای بازتوانی محیطی (مثلاً اجتناب از شنا انفرادی در آب سرد) است. بیمارانی که داروهای آرامبخش یا الکل مصرف میکنند باید آگاه باشند که این عوامل میتوانند خطر غش یا تشدید واکنش را افزایش دهند.
خبر خوب این است که دادههای طولی نشان میدهند بین یکچهارم تا نیمی از بیماران بهبود نسبی یا بهبودی کامل را در طول زمان تجربه میکنند. این بدان معناست که تشخیص دقیق، آموزش و مدیریت نه تنها علائم را کنترل میکنند بلکه زمان میخرند تا بخشی از بیماران ممکن است حساسیت را پشت سر بگذارند.
دیدگاه تخصصی
دکتر ال. ماریا جنسن، ایمنیشناس بالینی و متخصص آلرژی، اشاره میکند که این وضعیت اغلب کماهمیت جلوه داده میشود. او میگوید: «بسیاری از بیماران این ایده را درونی کردهاند که سرما صرفاً چیزی است که باید تحمل شود. وقتی محرک شناسایی و برنامهای ارائه میشود، بسیاری با چند احتیاط منطقی به زندگی طبیعی بازمیگردند. برای اقلیتی، درمانهای تقویتی مانند اومالیزوماب تحولآفرین است و میتواند ایمنی و کارکرد روزمره را بازگرداند.»
معمای زیستشناختی همچنین دعوتی برای پژوهش است. واکاوی چرایی این که سرما، یک عامل محیطی خنثی، چگونه یک واکنش ایمنی مفید را به واکنشی مضر تبدیل میکند میتواند مسیرهایی را آشکار سازد که برای سایر اختلالات آلرژیک و خودایمنی مرتبطاند. چنین درک مکانیکی ممکن است به توسعهٔ درمانهای بهتر و دقیقتر در سالهای آینده منتهی شود.
اگر شما یا کسی نزدیک به شما پس از مواجهه با سرما دچار کهیر شد، به دنبال ارزیابی تخصصی باشید. تستهای ساده میتوانند خطر را روشن کرده و به تدابیر مؤثری اشاره کنند که به افراد اجازه میدهد بدون ترس از اینکه یک فصل یا یک شنا به اورژانس پزشکی تبدیل شود، زندگی کنند.
منبع: sciencealert
ارسال نظر